患者基本信息
杨某，15 岁，女，学生，未婚。
主诉
发作性肢体无力 1 月余。
现病史
患者 1 月前进食时突发右侧肢体乏力，不能持筷，余肢体尚有力。随后出现四肢无力，不能上抬，无头晕、头痛，无意识不清，无抽搐，无言语不清，无恶心、呕吐，无二便失禁。遂到我院门诊行颅脑 MRA 检查，结果示右侧颈内动脉末端、大脑中动脉及前动脉起始部重度狭窄或闭塞，远端分支稀疏，邻近少许侧枝循环，考虑为烟雾病（MoyaMoya）可能性大。发病以来，患者精神、胃纳、睡眠一般，近期体重无明显改变，大小便正常。
既往史
一般传染病史：无 慢性疾病史：无 其他疾病史：既往 3 年有类似肢体无力发作病史，但具体发作形式不详。2 年前有甲亢病史，诉已治愈，目前已停药； 预防接种史：不详 外伤史：无 手术史：无 输血史：无 药物食物过敏史：无
个人史
经常居留地：广东中山 地方病地区居住史：无 吸烟史：无 饮酒史：无 毒品接触史：无
体格检查
体温：36.5℃；脉搏：81 次/分；呼吸：20 次/分；血压：170/84 mmHg。发育正常，体型中等。双肺呼吸音清，未闻干湿罗音。心率 81 次/分，心律齐，无额外心音，无杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
神经系统检查：神清，对答切题，构音清。视力粗试正常，视野无缺损，眼球运动正常，未引出眼震，双侧瞳孔正圆等大，D = 3 mm，对光反射灵敏。双侧额纹正常，鼻唇沟对称，双侧软腭运动及咽反射正常，伸舌居中，四肢肌力 5 级，肌张力正常。共济运动及姿势步态正常；躯体痛触觉无减退，深感觉正常。腹壁反射及跖反射正常，四肢腱反射正常，病理反射未引出，颈无抵抗，脑膜刺激征 (-)。
辅助检查
2014-07-12：进行甲状腺功能指标检查，结果：甲状腺功能正常
2014-07-04：颅脑 MRA、颅脑 MRI：1、平扫未见异常；2、右侧颈内动脉末端、大脑中动脉及前动脉起始部重度狭窄或闭塞，远端分支稀疏，邻近少许侧枝循环，考虑为烟雾病（MoyaMoya）可能性大，建议 DSA 进一步诊治。
2014-07-14 DSA：术中见 I 型弓，弓上依次发出头臂干、左颈内动脉，左锁骨下动脉，各开口未见狭窄。右颈总动脉开口未见狭窄，颈段未见狭窄，右侧颈内动脉开口未见狭窄，颈内动脉颈段、颅内段均未见狭窄，右侧大脑中动脉 M1、M2 主干未显影，可见大量新生小血管，呈烟雾状改变，前向血流正常，右侧大脑前动脉及其分支显影好，官腔未见狭窄，前向血流正常。
左侧颈总动脉开口未见狭窄，颈段未见狭窄，左侧颈内动脉开口未见狭窄，颈内动脉颈段、颅内段均未见狭窄，左侧大脑中动脉、大脑前动脉及其分支显影好，官腔未见狭窄，前向血流正常。右侧椎动脉开口未见狭窄，右侧椎动脉颈段、颅内段均未见狭窄，椎动脉发出小脑后下动脉，双侧小脑前下动脉、小脑上动脉、基底动脉及右侧大脑后动脉显影好，官腔未见狭窄，前向血流正常。
右侧大脑后向右侧大脑中动脉供血区代偿供血。左侧椎动脉开口未见狭窄，左椎优势，右侧椎动脉颈段、颅内段均未见狭窄，椎动脉发出小脑后下动脉，双侧小脑前下动脉、小脑上动脉、基底动脉及双侧大脑后动脉显影好，官腔未见狭窄，前向血流正常。右侧大脑后向右侧大脑中动脉供血区代偿供血。造影全过程毛细血管期及静脉期均未见异常。
附影像检查图片
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