胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

2015-01-07 16:55 来源:中国实用外科杂志 作者:
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胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和病人的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

无功能性 pNENs 约占 pNENs 的 75%~85%,功能性 pNENs 约占 20%。常见的功能性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性 pNENs 均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(rare functional pancreatic neuroendocrine tumors,RFTs),包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。

大部分 pNENs 是散发和无功能性的,多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现,部分因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现原发 pNENs 病灶。功能性 pNENs 常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。少部分 pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-Ⅰ)和 Von Hippel-Lindau 综合征,这类病人一般较年轻,家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。

胰腺神经内分泌肿瘤病人临床表现多样,诊疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科综合治疗团队(multidisciplinary team,MDT)的模式下进行,由胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内镜、肿瘤内科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯穿病人诊治的全部过程。根据病人的基础健康状况、激素分泌相关临床症状和肿瘤分期、分级等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以获得最佳的治疗效果。

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胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014).pdf

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编辑: 喻信花

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