5月5日是世界肺动脉高压日，今年的主题为“守护蓝嘴唇，我们在一起”。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学异常状态，并不是一种独立的疾病，如未得到有效控制，可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压的病因广泛，发病机制尚未完全明确。该如何早期识别肺动脉高压？近年来，肺动脉高压的诊疗有哪些新进展？为加强大众对疾病的认知、提升健康意识，人民好医生客户端特别策划本期科普。
为何肺动脉高压又被称为“心血管的癌症”？
肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压>20mmHg。“肺动脉高压”属于笼统的称呼，临床中依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉型肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
柳志红教授
根据中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管病中心主任柳志红教授介绍，其患病率占整个全球人口的1%，在65岁以上的人群中，患病率达到10%。是一种常见病、多发病。但特殊类型的肺动脉高压却属于罕见病，如肺动脉高压第一大类中的特发性肺动脉高压，患病率仅为百万分之六，其预后极差，发病隐匿，很容易漏诊、误诊。过去一度无药可医，患者平均生存时间仅有2.8年，被称为“心血管的癌症”。
病情易延误，实现早诊早治仍有诸多挑战
一般来说，有心、肺等相关基础疾病的人群更易出现肺动脉高压。柳志红表示：“肺动脉高压的病因较为复杂且致残率和病死率均很高。现阶段，公众对肺动脉高压的认识和警觉性尚不足够。很多肺动脉高压病人发现太晚，或者药物使用不及时、不规范，使病情延误。”
肺动脉高压早期症状常表现为疲倦、活动后气促、呼吸困难等，并没有特异性，早期诊断比较困难。中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任、呼吸与肺血管病一区副主任罗勤教授补充介绍，右心导管检查是肺动脉高压的诊断金标准，对于肺动脉高压的确诊、定性、严重程度评估，指导治疗决策具有十分重要的作用。
专家提示，在治疗基础性疾病过程中一旦出现不能用基础病解释的疲劳、活动性气短等症状，要警觉且必要时进行肺动脉高压筛查，从而做到早发现、早治疗。
罗勤教授
治疗观念和诊治水平同等重要
不同类型的肺动脉高压治疗策略不同，而同一类肺动脉高压由于病变的部位、血管重构的程度不同，治疗策略也不同。“因此，临床医生们要清晰地了解肺动脉高压病理生理改变和病变类型，不盲目用药，要树立正确的诊治观念。”罗勤表示
肺动脉高压有五种类型，目前仅第一，第四大类可用特异性的靶向药物治疗。其中第一大类动脉型肺动脉高压，随着近些年诊疗技术的提高，治疗策略从单药治疗演变为联合治疗，患者的生存率和预后得以改善。柳志红表示，“药物治疗虽然目前不能治愈肺动脉高压，但对于保证病情稳定，减缓疾病进展，提高患者生活质量及带病延长寿命还是有较大帮助。同时，国家政策将新型靶向药物纳入国家医保目录，大大减轻了患者负担，使得药物可及性大大提高。”
近年来医学技术不断发展，肺动脉高压新的治疗靶点和通路药物开始出现。 “近年研发的一个全新通路的靶向药——骨形成蛋白受体II和激活素受体IIA介导的信号通路。Sotatercept ，一种激活素信号抑制剂，能够重新平衡 BMPR-II 信号并恢复血管壁稳态”柳志红介绍，“三期临床试验结果，非常令人振奋。在过去接受稳定充分治疗基础上给予Sotatercept还能显著改善患者的临床指标，相信未来有了这些药物患者能得到更好的治疗。”
蓝嘴唇地图（图源：支付宝APP）
“总体而言，肺动脉高压仍存在诊疗能力不够、治疗规范化不足、资源分布不均等困难。”柳志红指出。2022年，国家心血管病中心响应国家号召成立了肺动脉高压专科联盟。目前，联盟在全国31个省有124家成员单位，希望通过分层培训、分层建设、分层管理和分级诊疗提升我国肺动脉高压诊疗能力。
罗勤表示：今年，联盟推出“肺动脉高压就诊地图”，标注所有联盟成员单位，让患者能随时查询到具有诊治肺动脉高压能力的医院并逐步升级到医生。同时，联盟与阿里健康-罕见病就诊地图合作，上线的“蓝嘴唇地图”，让找寻专科诊治的路径更容易获得（5月5日上支付宝搜索“蓝嘴唇”），未来还将持续共建肺动脉高压就诊地图，减少肺动脉高压患者就医弯路，联合社会力量逐步解决肺动脉高压“就医难”问题。
最后，两位专家共同呼吁：“肺动脉高压专科联盟要发挥示范作用，大力响应国家号召探索区域联盟医共体建设，拉动更多医院，推动整体诊疗水平的提升；社会各方持续探索、积极合作，进一步加强医患教育、提高治疗依从性、减轻患者负担，推动我国肺动脉高压诊疗事业的长足进步。”