5 月 5 日是世界肺高血压日，特邀北京协和医院心内科主任荆志成教授，为您介绍肺动脉高压。
昔日心血管「癌症」，
现五年生存率可达 75%
肺动脉高压是一种肺血管疾病，一度被称为心血管系统中的恶性肿瘤。「上个世纪 80 年代，肺动脉高压患者确诊后平均生存时间仅两年多，跟当时恶性肿瘤的生存时间差不多」，荆志成教授介绍道。而今，随着靶向药物的出现、治疗方案的升级、我国医保保障的覆盖，肺动脉高压患者的生存现状显著改善。
荆志成教授团队开展的历时 20 年「肺动脉高压万人研究」结果显示，我国肺动脉高压患者 5 年生存率约 75%，与 2007 年 19% 相比提升超过 50%；10 年生存率已超过欧美，获得极大改善。
荆志成教授强调，肺动脉高压患者延长寿命、减少并发症、提高生活质量需要抓住三个关键和远离三大误区.
关键一
警惕肺动脉高压这些症状，
尤其是高危人群
肺动脉高压早期一般没有症状，有明显症状时往往已出现心力衰竭。活动后呼吸困难、胸闷、胸痛、晕厥、下肢水肿、咯血、声音嘶哑等都是肺动脉高压的临床表现。对于肺动脉高压患者来说，爬一座楼梯也可能会变成一座「珠穆朗玛峰」。「蓝嘴唇」也是肺动脉高压的典型症状之一，但这种表现仅限于先心病患者。
荆志成主任介绍，在我国引发肺动脉高压的因素中，先天性心脏病最为常见，其次为结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、关节炎等；艾滋病、肝硬化门脉高压、吃减肥药等也可引发。尤其是家族直系亲属中有过先心病或肺动脉高压患者的人群，都属于肺动脉高压的高危人群，需警惕肺动脉高压这些症状。
关键二
早发现、早治疗
对于肺动脉高压患者非常重要
目前，大众对于肺动脉高压疾病的认知程度和警觉性仍旧不足。荆志成主任谈到，患者通常确诊平均要延迟两年以上。一些年纪大的患者出现了活动后气短的情况未第一时间就医，延误了诊断和治疗时机。
荆志成主任强调，「右心导管检查是确诊和分型肺动脉高压的『金标准』。此外，细致的体格检查、心电图、超声心动图也是比较常见的筛查方法，可以『捕获』一些肺动脉高压的蛛丝马迹。」
关键三
积极靶向药治疗减少并发症、
延长寿命、提高生活质量
目前肺动脉高压尚无法治愈，患者需长期服用靶向药物治疗。其靶向药根据作用机制分为三类：一氧化氮途径、前列环素途径和内皮素途径药物。肺动脉高压以及部分慢性血栓栓塞性肺高血压患者均能从靶向药物中极大获益。
「从 2006 年第一个靶向药物在中国上市，再到靶向药物进入国家医保目录或带量采购，患者结局已大不同。」 荆志成主任说，「进入联合靶向治疗时代后，患者 5 年生存率高达 75%，而 2007 年这一数据仅 19%。西地那非、安立生坦、曲前列尼尔等靶向药物的出现，显著改善了患者寿命和生存质量。」
治疗肺动脉高压的最初目标是降低心脏负担。西地那非扩张肺动脉，降低肺血管阻力，收缩已扩张的右心室。让心脏缩小到正常大小，给先心病患者带来手术希望。
「我曾接诊过一位美院研究生，她患有严重的先心病和肺动脉高压，在用足量的西地那非治疗两年余，血流动力学明显好转后，我亲自在上海为她做了动脉导管未闭封堵。后续随访十几年，她心脏大小正常，也已结婚生子，现在是一位有名的画家。」荆志成主任说，这位患者的经历表明，肺动脉高压患者积极、认真接受正确的治疗，大多数都会获得一个很好的结果。
误区一：症状好转就停药
患者停药以后会反弹加重，带来灾难性的后果。
肺动脉高压需终生用药，现在的医保保障更加全面，「拿北京患者来说，过去每月的治疗费都在数万元，现在降到一两千元。」荆志成主任说，即便一些患者负担较重，不少企业也有援助计划，一定不要随便停药。
误区二：认为药物成分一致都能用
含有西地那非成分的药物有不同的适应证，其中我国已上市专用于治疗肺动脉高压的西地那非，其剂型是白色药片，每片20 毫克，不需要掰开使用，一天服用 3 次。不建议患者去购买治疗其他疾病的西地那非掰开使用，会严重影响疗效。
误区三：坚持吃药，但不做任何记录
肺动脉高压患者的自我管理非常重要，「肺动脉高压患者一定要学会记日记，一是严密监测并记录自己一天的血压情况；二是记录用药情况，几点钟吃药、吃什么药、多大剂量」。荆志成主任介绍，这会帮助医生提升采集病史的准确性，同样也利于患者病情控制。」
期待！我国肺动脉高压
患者能够早日实现被彻底治愈！
最后，荆志成教授以三大呼吁结束今天的采访！
「我呼吁全国民众、媒体和医生共同关注肺动脉高压这一艰难群体的生活质量和长期治疗。」
「我呼吁全国各地科学家投入更多精力研发适合我国肺动脉高压患者的新药。」
「我希望未来我国肺动脉高压患者 10 年生存率越来越好，在 2028 年以后有更多患者能够被彻底治愈！
参考资料：
[1]. 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组，中华心血管病杂志编辑委员会. 中国肺高血压诊断和治疗指南2018. 中华心血管病杂志，2018,46(12): 933-964.