初诊重型再生障碍性贫血 ATG 治疗

2021-07-23 17:00 来源:丁香园 作者:李建平
字体大小
- | +

患者叶某,女,24 岁,河北省唐山市人。

2021 年 3 月因「月经出血增多、乏力 3 月余」入院。

现病史:患者 3 月余前无明显诱因出现月经出血增多,伴有面色苍白及乏力症状,无牙龈出血,无发热咳嗽,无血尿黑便,无骨关节疼痛。1 周前就诊于当地医院查血常规示:WBC 4.92×109/L,HB 49 g/L,PLT 14×109/L,N 1.22×109/L。肝肾功能大致正常。予输注红细胞、血小板支持治疗。为进一步诊治来院。

既往史、个人史、家族史无殊。

体格检查:发育正常,营养中等,贫血貌,周身皮肤无出血、黄染及皮疹;浅表淋巴结无肿大。咽部无充血,扁桃体无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。

辅助检查:血常规:WBC 2.75×109/L,HB 90 g/L,PLT 33×109/L,N 0.49×109/L,网织红细胞 20×109/L。

入院诊断:全血细胞减少   重型再生障碍性贫血?

诊疗经过:患者入院后完善骨穿相关辅助检查。

骨髓涂片示:增生减低,粒红巨三系增生减低。

骨髓病理:增生较低下,脂肪细胞增生,粒红系细胞散在分布,中幼及以下阶段为主,巨核细胞少见,成熟淋巴细胞、浆细胞易见。

骨髓免疫分型:髓系原始细胞罕见,各系表型未见异常。

PNH 克隆检测:患者红细胞及成熟粒细胞未见 PNH 克隆。

染色体核型:46,XX[20]。

结合病史及血常规结果,明确诊断为重型再生障碍性贫血。

治疗方案:ATG 联合环孢素免疫抑制剂治疗,具体用药:ATG 3 mg/kg/d×5d,环孢素 260 mg/d,阿伐曲泊帕 40 mg/日,监测环孢素血药浓度调整环孢素治疗剂量。

疗效观察:

ATG 后 30 天血常规:WBC 5.03×109/L,HB 65 g/L,PLT 21×109/L,网织红细胞 70×109/L。

ATG 后 60 天血常规:WBC 3.49×109/L,HB 94 g/L,PLT 133×109/L,网织红细胞 152×109/L。


近些年,有关再生障碍性贫血应用 TPO 受体激动剂的研究提示可提高患者血液学反应率。本例患者为初诊重型再生障碍性贫血,应用 ATG 联合环孢素免疫抑制及阿伐曲泊帕促造血治疗。患者在治疗后 1 月网织红细胞上升,基本脱离血制品输注;治疗后 2 月血小板恢复正常范围,阿伐曲泊帕逐渐减量至停药。标准免疫抑制治疗联合 TPO 受体激动剂可缩短血小板恢复时间,提高血液学反应率。


审批码:MAT-CN-2112799-1.0-06/2021

封面图来源:站酷海洛

本内容仅供医疗卫生专业人士阅读!

编辑: 马森

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。

近期热门文章
  • App下载