肝炎相关重型再生障碍性贫血

2020-12-16 12:04 来源:丁香园 作者:叶蕾
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姓名:LMM   性别: 男    首次入院年龄:15 岁     首次入院时间:2017-5-19

入院前情况:患者因「皮肤黄染 1 月,发现血细胞减少 20 天」入院。患者于 1 个月前诊断「黄疸性肝炎」,予保肝、退黄治疗后肝功能恢复正常。20 天前出现高热,血常规示白细胞、血小板减少。胸髂骨骨穿均示增生减低。应用丙球、环孢素、雄激素治疗,并输血小板、红细胞支持。血象进行性下降。现为进一步明确诊治来我院。患者病来神志清醒,精神可,饮食及睡眠可,大小便正常。体重无明显变化。


体格检查:体温 38.1℃  脉搏 84 次/分    呼吸 23 次/分    血压 120/80 mmHg。

一般情况: 发育正常,营养中等,神志清醒,重度贫血貌,主动体位,查体合作。周身皮肤无黄染,左上臂内侧可见陈旧性瘀斑,大小约 3 cm x 4 cm。浅表淋巴结无肿大。头颅未见畸形,眼睑无浮肿,眼球无突出,结膜苍白,巩膜无黄染,角膜未见异常,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,乳突无压痛。鼻腔通气良好,各副鼻窦区均无压痛。口唇苍白,伸舌居中,牙龈红肿、有渗血,咽部无充血,扁桃体无肿大。颈静脉无怒张,颈软,甲状腺无肿大,气管居中。胸廓对称无畸形,双侧呼吸动度一致,语颤正常,胸骨压痛(-),双肺叩诊呈清音,肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心前区无隆起,无细震颤,心界不大,心率 84 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,未见肠形、蠕动波及腹壁静脉曲张,腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下未触及,移动性浊音-,肠鸣音正常。肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动正常,双下肢无浮肿。膝腱反射正常,布氏征阴性,巴氏征阴性,克氏征阴性。

专科情况: 体温 38.1℃   脉搏 104 次/分 呼吸 23 次/分   血压 120/80 mmHg。

重度贫血貌,左上臂内侧可见陈旧性瘀斑,无皮疹、黄染,浅表淋巴结无肿大。咽部无充血,扁桃体无肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率 104 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下未触及。双下肢无浮肿。


入院诊断:全血细胞减少原因待查:

肝炎相关重型再生障碍性贫血?


入院后完善检查: 血常规:WBC 1.5*10^9/L,ANC 0.6*10^9/L,HB 107 g/L,PLT 8*10^9/L,RET 14*10^9/L。

骨穿:粒红巨三系增生减低骨髓象。

病理:少量骨髓伴出血,造血细胞少见,未见巨核细胞。

小组化:未见异常。

巨核酶标:未见巨核细胞。

流式:成熟淋巴细胞占有核细胞 63.3%,粒红系比例减低,各系表型未见明显异常。

染色体:46,XY[20]。

PNH 克隆检测:未见异常。


诊断:肝炎相关重型再生障碍性贫血


治疗:患者无合适同胞供者, 故行强烈免疫抑制治疗。患者规律口服环孢素并于 2017/6/11 行 ATG 治疗 350 mg d1-5 免疫抑制治疗。ATG 治疗第 1 天出现发热,无畏寒,查体未及明确感染灶,经验性予以亚胺培南 1000 mg q12 h  抗感染后体温控制,治疗第 4 天出现腹泻,予蒙脱石散止泻、补液对症支持治疗后好转,治疗第 10 天出现口腔溃疡、关节疼痛,考虑为血清病反应,给予激素治疗血清病反应,伊曲康唑预防性抗真菌治疗,两性霉素 B 漱口,口腔溃疡痊愈,关节疼痛缓解。定期检测肝肾功能、复查环孢素浓度并调整药物剂量。患者血象逐渐恢复,治疗后 3 个月脱离红细胞及血小板输注,血常规:WBC 2×109/L, HB 95 g/l,  PLT 57×109/L, N 1.2×109/L, RET# 0.068 ×1012/L,病情稳定出院。


出院后随访情况及复诊情况:

治疗后 3 个月:脱离血制品输注

治疗后 12 个月:血象达良好血液学反应(Hb 105 g/L,Plt 62×109/L, ANC 2.4 ×109/L)

治疗后 18 个月:血象达完全血液学反应


审批码: MAT-CN-2030673-1.0-12/2020

封面图来源:站酷海洛

本内容仅供医疗卫生专业人士阅读!

编辑: 马森

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