重型再生障碍性贫血合并乙肝

2020-09-01 09:28 来源:丁香园 作者:叶蕾
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姓名:SC   性别: 男    首次入院年龄:24 岁    首次入院时间:2007-05-21

入院前情况:患者因「乏力、碰撞后出现瘀斑半月余,加重 1 周」入院患者于半月余前无明显诱因出现乏力、活动后心悸、左上臂轻微碰撞后出现瘀斑,伴头晕、头痛,无发热、盗汗,无咳嗽、咳痰,无日光过敏、关节肿痛、皮疹、溃疡,无血尿及黑便。就诊于当地医院,查血常规:WBC 1.21×109/L,HB 69 g/L,PLT 14×109/L,NEUT 0.42×109/L,RET 1.42%,MCV 99.5fl, MCH 34.2pg。骨髓涂片(髂后):增生活跃,粒红比减低,全片见巨核细胞 9 个。骨髓活检:增生极度低下。予以叶酸、维生素 B12 等治疗后,血象无改善。近 1 周患者自觉上述症状加重,伴有牙龈渗血,低热,予以甲硝唑、头孢唑啉钠及对症治疗,体温控制尚可。现为进一步明确诊治来我院。患者病来神志清醒,精神可,饮食及睡眠可,大小便正常。体重无明显变化。

体格检查:体温 38.1℃  脉搏 104 次/分   呼吸 23 次/分   血压 120/80 mmHg。

一般情况: 发育正常,营养中等,神志清醒,重度贫血貌,主动体位,查体合作。周身皮肤无黄染,左上臂内侧可见陈旧性瘀斑,大小约 3 cm x 4 cm。浅表淋巴结无肿大。头颅未见畸形,眼睑无浮肿,眼球无突出,结膜苍白,巩膜无黄染,角膜未见异常,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,乳突无压痛。鼻腔通气良好,各副鼻窦区均无压痛。口唇苍白,伸舌居中,牙龈红肿、有渗血,咽部无充血,扁桃体无肿大。颈静脉无怒张,颈软,甲状腺无肿大,气管居中。胸廓对称无畸形,双侧呼吸动度一致,语颤正常,胸骨压痛(-),双肺叩诊呈清音,肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心前区无隆起,无细震颤,心界不大,心率 104 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,未见肠形、蠕动波及腹壁静脉曲张,腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下未触及,移动性浊音-,肠鸣音正常。肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动正常,双下肢无浮肿。膝腱反射正常,布氏征阴性,巴氏征阴性,克氏征阴性。

专科情况: 体温 38.1℃   脉搏 104 次/分 呼吸 23 次/分 血压 120/80 mmHg。

重度贫血貌,左上臂内侧可见陈旧性瘀斑,无皮疹、黄染,浅表淋巴结无肿大。咽部无充血,扁桃体无肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率 104 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下未触及。双下肢无浮肿。

入院诊断:1. 全血细胞减少原因待查:再生障碍性贫血?2. 乙肝病毒携带者

诊疗经过: 辅助检查:血常规:WBC 1.06✖109/L, RBC 1.17 ✖1012/L,  HB 41 g/l,  PLT 11 ✖109/L, N 0.48 ✖109/L, RET 1.05%, RET# 0.0123 ✖1012/L;生化:无明显异常;贫血四项:铁蛋白 401 μg/l(↑);叶酸 40.5 nmol/l(↑),维生素 B12 正常, EPO >776 mIu/ml(↑)。细胞因子:IL-2 4.17 ng/ml(↑),TNF 1.6 ng/ml(↑)。感染相关标记物:HBsAg、HBeAb、HBcAb 阳性,HBsAb、HBeAg 阴性。HBV DNA 拷贝数低于检测下限。甲状腺功能,出凝血,溶血检查未见明显异常。PNH 克隆:患者红细胞、成熟粒细胞、成熟单核细胞未检测到 PNH。骨髓涂片(胸骨髓):增生减低,G 34.5%,原粒细胞以下阶段均见,部分粒细胞胞体增大、胞浆颗粒增多;E 30.5%,以中晚幼红细胞为主;巨核细胞 6 个,幼稚巨核 1 个,成熟无血小板形成巨核细胞 5 个。骨髓涂片(髂骨髓):增生重度减低,G 47%,早幼粒以下阶段细胞均见,杆状核为主,形态无明显异常;E 4%,形态大致正常;全片未见巨核细胞。组化:N-ALP 阳性率 72%;指数 216(↑);PAS 0 ;细胞外铁(+++),铁粒幼红阳性率 96%(↑);巨核酶标:全片巨核细胞 0 个。骨髓活检: 增生极度低下(<10%),少量各阶段粒红系细胞散在或簇状分布,偶见巨核细胞,淋巴细胞、浆细胞比例增高,散在分布。网状纤维 染色-0 级。流式:粒系比例减低,粒细胞 CD16 及单核细胞 CD14 部分表达缺失。染色体:46,XY[20];干细胞培养: CFu-E(+EPO)20 BMMNC(↓),BFu-E(+EPO)2 BMMNC(↓), CFu-Gm 5 BMMNC(↓)。彗星+MMC 试验 (-)。胸部 X 光:肺纹理增多,余未见异常。腹部超声:脂肪肝,脾轻度大,余未见异常。心电图:窦性心律,正常心电图。

诊断:重型再生障碍性贫血乙肝病毒携带者

治疗:患者无合适同胞供者, 故行强烈免疫抑制治疗。患者规律口服环孢素并于 2007/6/11 行 ATG 治疗 350 mg d1-5 免疫抑制治疗。ATG 治疗第 1 天出现发热,无畏寒,查体未及明确感染灶,经验性予以亚胺培南 1000 mg q12 h 抗感染后体温控制,治疗第 4 天出现腹泻,予蒙脱石散止泻、补液对症支持治疗后好转,治疗第 10 天出现口腔溃疡、关节疼痛,考虑为血清病反应,给予激素治疗血清病反应,伊曲康唑预防性抗真菌治疗,两性霉素 B 漱口,口腔溃疡痊愈,关节疼痛缓解。定期检测肝肾功能、复查环孢素浓度并调整药物剂量。患者血象逐渐恢复,治疗后 3 个月脱离红细胞及血小板输注,血常规:WBC 2✖109/L, HB 95 g/l,  PLT 57✖109/L, N 1.2✖109/L, RET# 0.068 ✖ 1012/L,病情稳定出院。

出院后随访情况及复诊情况:患者院外规律口服环孢素,ATG 治疗后 110 天患者因腹胀、恶心、呕吐等症状就诊于当地医院,查血常规:WBC 2.7✖109/L,HB 97 g/l,  PLT 50 ✖109/L, N 1.5✖109/L,肝功能:AST 158.5 u/l、ALT 308 u/l、TBi 正常, 乙肝五项:HBsAg、HBcAb、HBeAb 及 pre-s1Ag 阳性,HBV-DNA 7.9✖108/L, 考虑肝炎活动期,予保肝治疗 20 日后转氨酶下降,血常规示血小板降低,遂于 2007-10-23 就诊我院,予复查肝功能:AST464 μ/l、ALT 541 μ/l、TBi 168 μmol/l,血常规: WBC 1.2 ✖ 109/L,HB 95 g/l,PLT 15✖ 109/L, 给予易善复、谷胱甘肽护肝,法莫替丁、奥美拉唑护胃治疗,症状无明显缓解,提请传染病医院主任会诊,考虑不除外重度肝损伤,该院查 HBV-DNA 病毒检测示<103copy/ml。予输注血小板支持后转传染病医院专科治疗。

审批码:MAT-CN-2016108-1.0-08/2020

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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