不同骨髓衰竭的再生障碍性贫血治疗病例分享(五)

2020-08-19 09:23 来源:丁香园 作者:葛美丽
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患者以「发现全血细胞减低 1 月余」为主诉于 2019.5.5 第一次就诊于我科。

入院后完善相关辅助检查:血细胞分析: 白细胞-WBC1.79×10^9/L↓,嗜中性粒细胞绝对值-NEUT#0.32×10^9/L↓,淋巴细胞比例-LYMPH%78.8%↑,血红蛋白-HGB85 g/L↓,血小板-PLT13×10^9/L↓,网织红细胞比例-RET%0.34%↓。PNH 克隆检测: 患者红细胞 PNH 克隆大小为 2.7%,粒细胞 PNH 克隆大小为 25.9%,单核细胞 PNH 克隆大小为 14.8%。

髂骨骨穿:增生重度减低,全片未见巨核细胞。胸骨骨穿:增生减低,全片未见巨核细胞。

骨髓活检:HE 及 PAS 染色示骨髓增生极度低下(<10%)伴出血,脂肪细胞增多,少量粒红系细胞散在分布,未见巨核细胞。

结合病史及小组化、小巨核、染色体、造血干细胞培养等检查,明确诊断为超重型再生障碍性贫血伴 PNH 克隆

向患者家属交待病情,拒绝行骨髓移植,要求行 ATG 治疗。患者于 2019.5.22-5.30 行 ATG 治疗,用药期间输注血制品等支持治疗,应用甲强龙预防血清病反应治疗,于 2019-6-1 出现发热,抽血培养回报铜绿假单胞菌。给予亚胺培南西司他汀钠联合卡泊芬净、利奈唑胺、依替米星抗感染治疗,目前体温正常,血小板已脱离输注,网织红细胞较前上升。患者带药出院。

审批码:MAT-CN-2013168-1.0-07/2020

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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