重型再障性贫血 ATG 治疗及副反应处理的病例分享

2020-08-05 10:49 来源:丁香园 作者:李洋
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姓名,王×,女,55 岁,于 2019-07-12 首次入院。

主诉: 发现皮肤瘀点、瘀斑 10 余天,加重 4 天。

现病史: 患者 10 余天前发现皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄及牙龈出血,无头晕、头痛,无视物模糊,无恶心、呕吐,无发热,无咽喉肿痛,无四肢关节疼痛,未给予重视。4 天前自觉瘀点、瘀斑加重,于当地医院就诊行血常规示:WBC 1.93×10^9/L,NEUT# 0.22×10^9/L,HGB 51 g/L,PLT 6×10^9/L。骨髓形态:有核细胞甚少,增生度极低减低,粒系极度减低,偶见晚幼粒细胞及中性分叶粒细胞,部分细胞浆内颗粒变粗,幼红细胞未见,淋巴细胞相对增多,巨核细胞及血小板未见。建议:考虑再生障碍性贫血,建议骨髓活检进一步检查,给予输注血小板,并司坦唑醇 2 mg tid 等支持治疗。昨日患者就诊于北京协和医院,行血常规示:WBC 1.52×10^9/L,NEUT#0.6 ×10^9/L,HGB 77 g/L,PLT 82×10^9/L;门诊给予长效 G-CSF 及 TPO 治疗。现患者为进一步明确诊断入院。患者自发病来精神饮食可,体重无明显增减。

既往史: 平素体健,否认病毒性肝炎、肺结核病史,否认高血压、糖尿病、高血脂病史,否认脑血管疾病、心脏病史,否认精神病史、地方病史、职业病史。否认外伤、中毒史,否认药物、食物过敏史,预防接种史不详,有输血史。

治疗经过:患者入院后完善检查,血细胞分析+网织: 白细胞-WBC 1.74×10^9/L↓,嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 0.25×10^9/L↓,血红蛋白-HGB 72 g/L↓,血小板-PLT 51×10^9/L↓,网织红细胞比例-RET% 0.24%↓。PNH 克隆检测: 无异常。完善骨髓穿刺,免疫组织化学染色 (CD41): 全片巨核 0 个。骨髓形态(髂骨及胸骨):三系减低,骨髓小粒空虚骨髓象。骨髓活检:骨髓增生极度低下(<10%),脂肪细胞增多,巨核细胞少见。网状纤维染色(MF-0 级)。免疫分型-MDS/MPN: 髓系原始细胞罕见,粒、红系比例减低,粒系 CD13/CD16、CD13/CD11b 分化抗原表达异常,以中、晚幼粒细胞为主。FISH 示 5、7、8、20 及 TP53 未见明显异常。染色体检查: 46,XX[4]。诊断为极重型再生障碍性贫血,患者入院后给予输血支持,先后予伏立康唑、泊沙康唑经验性抗真菌治疗,并继续环孢素 125 mg q12 h 治疗。患者口腔溃疡较重,先后予左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦对症处理,后溃疡好转后停用。后于 7.30-08.03 行 ATG 治疗,期间出现腹泻、恶心等消化道症状,经验性加用左氧氟沙星抗感染治疗并停用环孢素治疗。ATG 治疗结束后,患者出现发热、皮肤瘙痒,并心房颤动,不排除血清病反应、感染存在,给予激素、氯雷他定处理血清病、胺碘酮转复心律、头孢哌酮舒巴坦抗感染等治疗,后体温稳定,心律恢复正常,皮肤瘙痒逐渐消退后,停用头孢哌酮舒巴坦、更换激素为曲安西龙并逐渐停药。患者目前粒细胞升高,仍未脱离输血;环胞菌素 A 谷值血药浓度 C-0: 141.2NG/ML。环胞菌素 A 峰值血药浓度 C-2: 170.1NG/ML。血细胞分析: 白细胞-WBC 3.76×10^9/L↓,嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 2.66×10^9/L,血红蛋白-HGB 76 g/L↓,血小板-PLT 39×10^9/L↓,网织红细胞比例-RET% 1.77%↑。调整环孢素剂量为 140 mg Q12 h,输注红细胞后办理出院。

后续治疗经过:院外患者继续服用环孢素及保肝治疗,调整环孢素剂量为 120 mg Q12 h,脱离输血,查血常规白细胞 2.39×109/L,血红蛋白 100 g/L,血小板 59×109/L,中性粒细胞绝对值 0.21×109/L,间断应用长效 G-CSF。患者 ATG 治疗后 6 个月入院复查,血细胞分析: WBC 2.49×10^9/L↓,NEUT# 1.34×10^9/L↓,HGB 95 g/L↓,PLT 52×10^9/L↓,RET% 1.86%↑。肝肾心功能: ALT 12.1U/L,AST 16.2U/L,DBIL 5.2umol/L↑,IBIL 25.1umol/L↑,Urea 8.35 mmol/L↑,Cr 60.2umol/L,UA 389.6umol/L↑,GLu 5.94 mmol/L,LDH 220.9U/L,Ferritin 337.7ng/ml↑。环胞菌素 A 谷值血药浓度 C-0: 337.3NG/ML。环胞菌素 A 峰值血药浓度 C-2: 801.4NG/ML。骨髓分类示恢复期骨髓象。免疫组织化学染色: 全片巨核 3 个。免疫分型-MDS/MPN: 髓系原始细胞群 0.16%,粒系比例偏高,各系表型未见明显异常。骨髓活检:骨髓增生大致正常(40%-50%),巨核细胞不少,网状纤维染色(MF-1 级)。患者带药出院。目前环孢素 110 mg Q12 h 治疗。


审批码:MAT-CN-2013169-1.0-07/2020

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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