美国国立综合癌症网络（NCCN）2012 年版软组织肉瘤诊治指南由 Fox Chase Cancer Center 肿瘤内科 Mehren 等 26 位内外放疗科教授参与编写，外科部分由 Roswell ParkCancer Institute 的 John M Kane 组稿，综合新近 353 篇临床文献，依照循证医学资料制定软组织肉瘤的诊治策略。内容包括肢体躯干头颈部，腹膜后及腹腔内软组织肉瘤，胃肠道间质瘤（GIST）治疗，韧带样纤维瘤病，还新增了横纹肌肉瘤的内容。笔者曾应邀撰写 2007 年软组织肉瘤诊治规范评述。近 5 年来，NCCN 指南在活检、诊断、外科治疗及多学科综合治疗方面，在 GIST、韧带样纤维瘤病的诊治方面均有更新。本文着重介绍 2012 年版NCCN 指南的更新，结合临床经验探讨软组织肉瘤诊治的热点问题。
美国软组织肉瘤的发病率呈逐年上升趋势，2007 年发病为 9220 例，死亡 3560 例，2012 年发病 11280 例，死亡 3900例。其中 GIST 发病率增长较快，约占软组织肉瘤的 50%，仅次于多形性未分化肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤,MFH）。发病部位方面，肢体及躯干仍是软组织肉瘤好发部位，约占所有肉瘤的 79%，腹膜后来源占 15%，头颈部占 9%。原发病灶的解剖部位是影响治疗效果和预后的一个重要因素。其中肢体肉瘤手术切除及辅助放化疗耐受性较好，预后较腹腔内及头颈部效果好。
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