患者，性别：女，年龄：80 岁。
主诉：乏力 10 余天，发现血象异常 2 天。
现病史：患者 10 余天前在家中无明显诱因下出现乏力，伴胃纳减退至平素 1/2，伴胸闷气促，活动后明显，休息数分钟后自行缓解，伴口干明显，无声嘶咽痛，无发热畏寒，无胸闷气促，无恶心呕吐，无牙龈出血，无鼻出血，无夜间盗汗，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢浮肿，无腹痛腹胀，无呕血黑便，无关节肿痛等不适，起初未予重视未诊治。后患者自觉症状无明显缓解或加重，2 天前至我院门诊查血常规：血常规：白细胞计数：80.23x10^9/L；中性粒细胞百分数：0.16；血小板计数：30x10^9/L；超敏 C-反应蛋白 (全血)：44.92 mg/L；异常淋巴细胞 56%，建议住院进一步完善检查明确诊断。现患者乏力、胃纳减退基本同前，无发热畏寒，无胸闷气促，无心慌心悸，无咳嗽咳痰等不适，查新型冠状病毒核酸检测阴性，为求进一步诊治，拟「急性白血病可能」收住入院。
起病来神志清，精神可，胃纳如上述，大小便如常，近期体重无明显变化。
既往有「高血压病」病史 20 余年，最高血压 180/90 mmHg，平素规律服用「硝苯地平片 2# tid」控制血压，自诉血压控制基本平稳。
有「冠心病」病史 7 年余，平素无双下肢浮肿、心慌心悸等不适，未治疗。
有「右侧胸壁」肿物病史 2 月余，术后病理提示「粒细胞肉瘤」，现手术瘢痕处、胸壁广泛多发暗红色结节，最大者约 2.5 cm，高出皮面，表面粗糙，质韧，边界清晰，表面无破溃流脓。双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟未及肿大淋巴结。未治疗。
右侧胸壁病理诊断：
镜下描述：肿瘤由小圆细胞构成，呈片状弥漫性排列，浸润性生长，累犯至真皮下纤维脂肪组织及横纹肌组织。
病理诊断：「右胸壁」小圆细胞恶性肿瘤，淋巴造血系统肿瘤首先考虑，结合免疫组化考虑粒细胞肉瘤；上切缘阳性，下、内、外、基底切缘均阴性；免疫组化：S-100(局灶弱+)、Vimentin(+)、CD43（+）、LCA（+）、CD56（+），CD68（弱+）、CD4（弱+）、CD21（-）、CD1a（-）、CD2（-）、CD3(-)、CD8（-）、CD7（-）、CD30(-)、CD15（-）、CD5(-)、CD20(-)、CD79a（-）、TDT（-）、MPO（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CD34（-）、CK（-）、CK20（-）、Des（-）、MyoD1(-)、TIA-1（-）、Granzyme-B（-）、Ki-67(+，约 80%)。该病例经上级医院病理专家讨论。
镜下所见：
既往史：患者平素体质一般。2012-06-15 因「右上肺腺癌」于我院行「VATS 下右上肺叶切除＋淋巴结清扫术」，术后恢复可。否认有「糖尿病」等慢性疾病史；否认有「肝炎、肺结核」等传染病病史；否认有「心、肝、肾」等重大脏器疾病；无其他重大手术及外伤史，否认食物及药物过敏史，否认输血及中毒史，预防接种史具体不详。
个人史：出生成长于东阳，文盲，农民，否认异地久居史，否认「武汉、温州、台州」等疫水疫源接触史，否认放射线慢性毒物长期接触史，否认吸烟、饮酒史，否认不洁性生活史，家庭关系和睦。
婚育史：24 岁结婚，丈夫已故多年，死因不详，育有 1 女 1 子，均体健。
月经史：经期 2-3 天；初潮年龄 18 岁——48 岁绝经，月经周期 30 天；绝经后无阴道流血流液，白带正常。
家族史：父母亲均已死亡，具体不详。有兄弟姐妹 5 个，均体健，否认二系三代家族性遗传病史、传染病史、精神病史及类似病史。
诊治经过：患者入院后完善相关辅助检查，彩超心脏：主动脉硬化。EF：79%。彩超肝、胆、胰、脾：肝门部多发低回声，淋巴结考虑。脾肿大，脾内多发高回声，建议增强 CT 等进一步检查。胆囊多发结石。胆囊内胆泥淤积。床边心电图：1. 窦性心律 2. T 波改变。MRCP(胆道系统成像）：脾脏多发恶性肿瘤，脾肿大，肝门部、腹膜后多发肿大淋巴结。胆囊多发结石。后腹膜 CT；肝胆脾 CT；盆腔 CT：脾脏多发恶性肿瘤，肝门区、后腹膜多发肿大淋巴结，胸腹壁多发结节，请结合临床。胆囊结石。盆腔少量积液。附见：左侧少量胸腔积液。
02.21 骨髓涂片：形态图（东阳市人民医院检验科蒋锦文老师供图）
骨髓检查报告：涂片有核细胞增生极度活跃，异常淋巴细胞明显增高约 72.0%，淋巴瘤细胞白血病首先考虑。
02.20 骨髓细胞免疫分型检查
通过流式细胞法进行流式骨髓细胞免疫分型检查，所用仪器为贝克曼库尔特公司的 Navios 三激光十色流式细胞分析仪，流式结果通过 Kaluza 流式数据分析软件进行分析。
检测结果：异常细胞（红色）FS 小至中等，SS 偏大，占比 84.94%；
表达 CD56、HLA-DR、CD4、CD123、CD43、CD303；
弱表达 CD7、CD45RA、CD304、CD11c、CD117 、CD33、CD38、CD36；
不表达 CD34、CD13、cyMPO、TDT、cyCD3、cyCD79a、CD3、CD30、CD22、CD20、CD15、CD10、CD57、Kappa、Lambda、CD45RO、CD8、CD5、CD16、CD14、CD64、CD11b、CD26、CD2、CD117；
检测结论：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）。
结果解释：骨髓有核细胞明显增多，标本中可见 FS 小至中等，SS 偏大的异常细胞占有核细胞 84.94%，CD56+HLA-DR+CD4+CD123+CD43+CD303+CD304+-，其余表型如上，此表型可见于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN），请结合形态学及病理学检查。
02.28 BPDCN 诊断明确，基础疾病多，患者家属不考虑进一步抗肿瘤治疗，要求回当地医院治疗，请示科主任吴功强主任医师后予签字出院。嘱途中注意安全。给予头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，复方甘草酸苷、还原性谷胱甘肽护肝，塞来昔布胶囊止痛，地塞米松抗炎，奥美拉唑制酸护胃，碳酸氢钠碱化尿液，丁二磺酸腺苷蛋氨酸退黄及营养支持等治疗。
3.06 骨髓穿刺活检镜下描述：
见小片骨髓组织，髓腔内三系细胞少见，并见异型细胞呈弥漫片状分布，核增大，短梭形为主，胞浆较少，有挤压变形，纤维组织有增生。 |
骨髓活检病理诊断：「骨髓活检」小片骨髓组织，髓腔内见异型细胞呈弥漫片状分布，结合免疫组化结果考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤可能性大。免疫组化单克隆抗体及癌基因检测：CD43(-)、MPO(-)、CD117(-)、CD4(+)、CD56(+)、CD34(-)、CD20(-)、CD138(-)
个人简介：张龙一，主管检验技师，执业医师，温州医科大学临床检验诊断学硕士。2018 年在省人民医院进修流式细胞和骨髓形态，现主要从事流式血液病诊断工作。主持：金华市课题 1 项，参与省自然 3 项，国自然 3 项，以第一作者和通讯作者发表 SCI 文章 3 篇，参编《尿液有形成分图谱新解及病例分析》一书。
下期预告
患儿女，10 岁，主诉高热伴腹痛 4 天入院。入院查体：急性病容，体温 38.5℃，呼吸急促，双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结，最大 1.0×1.5 cm，质软，有压痛感，活动度可；脾大，肋下约 2 cm，质软无压痛，余无明显阳性体征。血常规示：Hb135 g/L，WBC19.6×109/L，LYM:78%，PLT142×109/L。
涂片结果显示骨髓增生活跃，原始细胞比例不好，粒细胞比例减低，淋巴细胞比例升高。
流式结果未见明显异常原始细胞，粒细胞相对比例减低，淋巴细胞相对比例升高……
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