专访北大医院蔡立新:不该被误解的小儿癫痫半球切手术,选对适应症的有效率可达 82%

2019-07-25 17:58 来源:丁香园 作者:
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神外前沿讯,据文献报道,全世界著名的儿童癫痫中心中,半球切手术率占癫痫手术中的 20%~40%。

半球切除手术在国内即受到广泛关注,也存在有一定的争议,究竟半球切除手术会不会影响儿童神经系统的生长发育?半球切除手术的适应症、治疗效果如何?开展半球切手术需要具备的条件是什么才可以保证充分的疗效与足够的安全?

近日,在 2018 天坛国际癫痫会议举行期间(详见 [参会笔记] 癫痫疗效进步的逻辑在哪里 ),北京大学第一医院儿童癫痫中心的蔡立新主任接受了神外前沿专访,就上述问题给出了解答。

蔡立新主任认为,选择适应症相符的儿童癫痫患者进行半球切除手术,有效率可达 82%,而且术后通过长期的康复训练和认知培养可使患者神经系统运动与认知功能较术前明显提高,如果发作彻底根治,患儿今后可以自理生活的可能性非常大。半球切除手术难度大,很多医院没有经验,所以难以开展。现代儿童癫痫外科的主要目标是使合适的患者进行合适的手术以达到术后无癫痫发作,以保障患儿神经系统的正常发育与进步。

访谈内容如下:

神外前沿:北大第一医院进行半球切手术在业界是最多的吗?您做过的手术有一半都是半球切手术吗?

蔡立新:我们确实是国内儿童半球切手术做的最多的医院,一年的半球切手术量在 30 例作用,从单年半球切手术量看,我们在世界上可能都是手术量最多的。我们中心每年行手术治疗的患儿中,大概有 1/4~1/5 是半球切手术。

神外前沿:半球切手术在国内有很多争议,如会不会影响孩子未来的生长发育及功能等,您是怎么看这问题的?

蔡立新:认为半球切手术会影响孩子未来功能的人,他们应该是不太了解儿童癫痫外科,或者可能更多关注成人癫痫外科。

文献报道,全世界著名的儿童癫痫中心,半球切手术率占癫痫手术中的 20%~40%,且儿童癫痫有独特的发病特点。

我们医院做半球切手术的患儿主要的病因是半球皮层广泛发育障碍,其次是产伤、出血等的颅脑损伤所导致的半球病变,这种半球病变只会起癫痫作用,即使不做半球切除手术,它患侧的半球本身也不会产生正常的功能。我们只切除发生癫痫的半球,不是把正常的半球切除掉了。

神外前沿:为什么儿童癫痫半球切相比成人会比较多呢?

蔡立新:因为癫痫半球病灶,病变范围广,致痫性高,所以均在患儿早期发病,且发病严重,这种情况就严重影响到孩子的里程碑,生长发育收到严重干扰与破坏。我在北京宣武医院从事十多年成人癫痫工作,临床上没有发现成人患者由于半球巨脑症来做手术,因为半球巨脑患儿在儿童时期发病,如果不及时处理一般患儿活不到成年。因此,儿童进行半球切手术会比较多,而成年人较少。

神外前沿:如果儿童进行半球切手术,会影响大脑发育,如智力低下吗?

蔡立新:半球病变的患儿多数比正常儿童已经存在明显的智力问题,加上频繁的癫痫发作往往智力会明显低下且发育停滞甚至倒退。半球切除手术后患儿可能会出现对侧肢体运动功能减退等副作用,如果术前患儿患侧对侧手还有精细活动,术后会丧失。但没有了严重发作的影响,术后患儿的认知发育会明显的加速提高,再加上通过对患者进行规范的康复训练和认知培养,一般都可以达到较为满意的效果。

神外前沿:您对儿童进行半球切手术随访时间有多长?国际上报道的随访时间约多长呢?

蔡立新:我到北大第一医院儿童癫痫中心工作约四年时间,最长的一例随访对象约有 3 年左右。国际随访的报道,最长时间有十几年,如克利夫兰报道,116 例患儿功能预后随访 10 年,这些患儿进行半球切除手术后,大部分患儿都比以前获得了很好的生长发育,有些甚至考上了大学。

神外前沿:半球切手术的适应症有哪些?

蔡立新:适应症主要是不同原因造成的大脑半球性病变,如大脑发育性病变,围产期损伤、出血,脑炎等,还有就是如 rassmusans 脑炎的进展性疾病。患儿多发作比较频繁,药物难以控制发作,严重影响孩子的认知与发育。

神外前沿:在儿童癫痫中必须要进行半球切手术的比例大概有多少?

蔡立新:我们中心统计的数据,近 4 年儿童癫痫手术总例数接近 600 例,其中半球切手术为 110 多例,约占 20% 左右。低龄儿童比较常见。

神外前沿:半球切除和离断手术两者是什么关系呢?半球切是最大范围的切除吗?

蔡立新:早期的半球切除手术,是把整个异常的大脑半球切除掉。随着时代的发展,现在我们发现把患侧半球所有大脑皮层的纤维与基底节离断,再把患侧连接正常大脑之间的纤维,即胼胝体全部切断后,它本身就不会再会与剩下的正常大脑相关联,也就不会产生任何癫痫发作了。这样做,不仅疗效与解剖性全切除半球一致,还有效地减少了并发症的发生。例如术后脑积水,积液以及颅内感染等。我们中心现在对所以半球手术都采用半球离断手术,有时候我们指的半球切除就是半球离断。儿童癫痫外科中,不仅有半球离断手术,还有其他范围较小的离断术,例如:颞枕离断、颞柄离断等局灶手术。我们倡导儿童癫痫进行离断手术,手术时间短,对儿童创伤小,出血少。

神外前沿:半球切的效果如何?

蔡立新:半球切手术效果非常好,如果掌握好适应症与手术技术,术后无发作的几率非常大,我们一年期随访的无发作率是 82%。

神外前沿:符合半球切适应症的儿童,如果不进行半球切手术,若用调控等其它治疗手段,是否会有更好的效果吗?

蔡立新:我们进行半球切手术的儿童癫痫患者 82% 不会再发作了,如果这些患者不做半球切手术,改做其他神经调控的方法治疗,可能会使 50% 病人发作减少和 10% 病人不再发作。儿童癫痫的发作可以 10 次/天,发作减少了 70%,一天还会发作 3 次。对神经系统的生长发育还是会有很大影响。我们的原则是,如果可以实施根治性手术,虽然手术有一定的风险,但给患者带来的好处是调控治疗无法相比的。我们能根治就尽量根治癫痫发作。

人们可能会想,半球切手术是不是太残忍了。其实,如果在保证安全的前提下,半球切手术是一个安全、正确的治疗癫痫手段。

神外前沿:其他医院进行半球切手术比例较小,是受制于技术条件、手术能力还是他们没有相应的观念;或者说开展半球切手术需要具备什么因素;手术难点是什么?

蔡立新:大家都清楚半球切除手术的适应症,未开展或开展比例小的原因有一半是没有外科医生有足够经验做儿童的半球切除手术。在成人癫痫里,半球切手术较少,要求离断干净,切断所有与底结区和与对侧大脑的纤维联系。如果有一个地方切断不干净,就会影响手术效果。另外,半球切手术有一定风险,骨瓣开的较大,出血也会较多。儿童年龄越小,手术风险越大,如 10 公斤患儿,全身血液约 500 ml,手术中若出 200 ml 血就会休克。手术难度是限制了其他医院进行半球切手术的一个原因。手术理念并不是主要原因,多数医生看到半球病变的病灶多数会决策做半球切除手术。

神外前沿:应该做半球切手术的孩子获得充分治疗了吗?是否有一些因为当地医疗条件的原因应该做而没有做半球切手术的?

蔡立新:确实有。我们做过的半球巨脑患儿多数是从北京之外的地方过来的,几乎很少有北京当地的儿童,尤其是低龄儿童,都是在我院进行半球切手术的。

神外前沿:半球切手术的费用和调控相比会少些吗?

蔡立新:半球切手术费用确实要比调控少,但手术风险高;调控手术风险较小,但对完全控制癫痫发作的治疗效果较低。

神外前沿:半球切疗效好但手术风险大是限制半球切手术发展的原因吗?

蔡立新:在适应症选择合适的情况下,半球切手术是全世界公认的治疗半球性癫痫病灶的有效方法;此外,也会有一些近似局灶病灶的低龄癫痫患儿最后选择了半球切手术,这里面,手术方式的选择与时机是需要在非常专业的医生共同商讨后方可最初最合适的选择。

神外前沿:北京各大癫痫中心做成人癫痫手术或儿童癫痫手术的不算少,北大第一医院在半球切手术方面的优势是什么?

蔡立新:全国很多地方都做癫痫大脑半球切除术,我们主要是比较集中且数量最多,因为我们的病房是儿童癫痫病房,只关注儿童癫痫,此外,我们中心的儿童神经内科是全国最好的,前来就医的难治性癫痫患儿非常多,我们做了近 4 年的儿童癫痫外科,目前为止已经完成了近 130 例儿童的半球切除术,术后无死亡,无严重并发症,术后无发作率是 80% 以上。良好的口碑也是在半球切除方面的优势

神外前沿:您目前临床和科研的重点是什么?

蔡立新:我们的目标就是要做好儿童癫痫外科,提高手术效果,包括无发作率及尽可能减少并发症的发生:首先,我们要提高术前评估水平,精准定位病灶;第二,寻找合适的手术方式,包括神经调控。在现有的条件下,尽最大可能使患儿及家庭的生活质量得到显著提高。

儿童癫痫的特点和成人癫痫非常不一样,我们要深入挖掘儿童难治性癫痫的临床特点与手术技巧。我们希望可以在儿童阶段就能彻底解决癫痫,使其不再发作,不要发展到成人时期。

神外前沿:癫痫外科微创手术发展很快,SEEG、DBS 电极植入、毁损等;传统的离断、开颅手术等,您觉得比较成熟和发展较好的是哪些?

蔡立新:癫痫微创手术是趋势。微创手术多在成人癫痫上使用,因为成人癫痫病灶小,儿童癫痫病灶通常较大,很难进行微创手术。我们中心目前正在密切关注这些微创技术,希望今后可以应用到儿童患者群,是患儿受益

神外前沿:您是否统计过,自己进行的手术中用那种术式较多?

蔡立新:我们中心的手术种类以彻底切除或彻底离断为绝大多数。大病灶大切除,小病灶小切除,特别大的病灶,我们进行离断。我们也做毁损,但毁损技术的细节还需要进一步探索与发展,现在没有统一标准,各家医院用的毁损机器参数都不一样,成功的比例也比较少。

神外前沿:癫痫外科手术一类是手术切除,另外一类是毁损吗?

蔡立新:毁损也属于切除。癫痫外科手术最终目的是使致痫灶彻底消失,创伤越小越好。半球切除是切除病灶,电极毁损也可以使病灶消失,其适应症不一样。同样是癫痫外科,有的病人是大球半脑病变,有的病人只是很小的病灶,所以不能盲目比较用哪一种手术方法。不管是半球切还是毁损,选择合适的适应症,病人安全,没有造成额外损失就是效果好的方法。

神外前沿:癫痫的治疗手段分为切除和调控两大类吗?

蔡立新:理论上,癫痫治疗手段分类是根治性手术和姑息性手术。根治性手术是把病灶消灭;姑息性手术如胼胝体切开,虽然也是离断,但是最终目的不是根治癫痫。因此,对于姑息性手术,发作减少到一定程度手术就算成功,而对于根治性手术,技术发作减少 90% 也不算是成功。神经调控现在比较热门,这次大会很多专家都在谈调控和微创,这是本次会议的亮点,也是未来的发展方向。如果用微创手术治疗儿童癫痫效果很好,我们也不会再去做半球切除手术了。

神外前沿:我们现在的主要目的是做好半球切手术吗?

蔡立新:不是,我们主要目标是手术后无癫痫发作。调控虽然效果不是很理想,但微创和无创是最大的优点。没有说哪个手术效果好,只有合适的适应症,有的癫痫患者适合切除,有的适合调控,我们要选择正确的患者,采用正确的手术方式,最终使患儿得到最佳的手术效果,这才是最正确的。 

受访者简介

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蔡立新,北京大学第一医院儿外科主任医师、儿童癫痫中心副主任。1991 年从北京大学医学部毕业后,到首都医科大学宣武医院神经外科工作 7 年。2001 年-2002 年获卫生部笹川奖学金到日本静冈国家癫痫中心 (NationalEpilepsy Center,Shizuoka) 进行临床进修,研修重点为癫痫外科的术前评估与手术治疗。2002-2003 年,作为访问学者在美国 Cleveland clinicFoundation 医疗中心的癫痫中心工作,师从国际著名癫痫专家 Luders 教授,工作重点为临床神经电生理学、癫痫的临床诊断、治疗与手术前评估。2014 年 2 月开始在北京大学第一医院儿外科工作,主要从事难治性癫痫的术前评估与外科治疗。到目前为止,已独立完成超过 600 例以上癫痫外科手术,在国内外杂志上发表文章 30 余篇。现为中国抗癫痫协会、神经电生理分会常务委员。

编辑: 高薇

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